Anillo supravalvular mitral congénito
ORPHA:99059· ICD-10 Q23.2· Congenital supravalvular mitral ring
Definición
El anillo supravalvular mitral congénito es una malformación congénita poco frecuente de la válvula mitral caracterizada por una cresta anómala de tejido conectivo en la cara auricular de la válvula mitral, que clínicamente puede presentar signos y síntomas de obstrucción del flujo del ventrículo izquierdo (disnea, taquipnea, hipertensión pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho, edema pulmonar). Se ha descrito asociación a otras anomalías de la válvula mitral, estenosis aórtica, comunicación interventricular, conducto arterioso persistente, doble salida del ventrículo derecho, hipertensión pulmonar y complejo de Shone.