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Anello mitrale sopravalvolare congenito

ORPHA:99059· ICD-10 Q23.2· Congenital supravalvular mitral ring

Definizione

L'anello mitrale sopravalvolare congenito è una malformazione congenita rara della valvola mitrale, caratterizzata dalla presenza una cresta anomala di tessuto connettivo sul lato atriale della valvola. Dal punto di vista clinico, esordisce con i sintomi caratteristici dell'ostruzione dell'afflusso del sangue al ventricolo sinistro (dispnea, tachipnea, ipertensione polmonare, ipertrofia del ventricolo destro, edema polmonare). Può associarsi ad altre anomalie della valvola mitrale, alla stesosi dell'aorta, a difetti del setto interventricolare, alla pervietà del dotto arterioso, al ventricolo destro a doppia uscita, all'ipertensione polmonare e al complesso di Shone.