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视网膜色素上皮网状营养不良

ORPHA:99002· ICD-10 H35.5· Reticular dystrophy of the retinal pigment epithelium

定义

该病是一种罕见的视网膜色素上皮营养不良,以双侧色素沉着的类似渔网的网状图案为特征,通常在老年时出现缓慢进行性的视力丧失。这种疾病有时与巩膜葡萄肿、脉络膜新生血管、内斜视、伴有近视和晶状体脱位的球形晶状体,以及部分虹膜萎缩有关。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal recessive, Unknown
发病年龄
Adult