Distrofia reticular del epitelio pigmentario de la retina
ORPHA:99002· ICD-10 H35.5· Reticular dystrophy of the retinal pigment epithelium
Definición
Es una distrofia en patrón del epitelio pigmentario de la retina de curso progresivo, poco frecuente. Está caracterizada por la presencia de un patrón reticular con hiperpigmentación bilateral similar a una red de pescar con nudos, que resulta en pérdida de visión lenta y progresiva que, por lo general, sólo se hace patente a una edad avanzada. Este trastorno se asocia, en ocasiones, a estafiloma escleral, neovascularización coroidea, estrabismo convergente, esferofaquia con miopía y luxación de cristalino, y atrofia parcial del iris.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive, Unknown
- Edad de inicio
- Adult