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侵袭性系统性肥大细胞增多症

ORPHA:98850· ICD-10 C96.2· Aggressive systemic mastocytosis

定义

该病是一种罕见的侵袭性进展型系统性肥大细胞增多症(advSM),其特征是肥大细胞(MC)在不同组织中大量浸润,并存在皮肤以外器官功能障碍,但没有肥大细胞白血病或其他血液病的证据。

患病率
1-9 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adult, Antenatal, Elderly, Neonatal