ORPHA:98850· ICD-10 C96.2· Aggressive systemic mastocytosis
该病是一种罕见的侵袭性进展型系统性肥大细胞增多症(advSM),其特征是肥大细胞(MC)在不同组织中大量浸润,并存在皮肤以外器官功能障碍,但没有肥大细胞白血病或其他血液病的证据。