Mastocytose systémique agressive
ORPHA:98850· ICD-10 C96.2· Aggressive systemic mastocytosis
Définition
Forme rare et agressive de mastocytose systémique avancée (advSM) caractérisée par une infiltration massive de mastocytes (MC) dans différents tissus et un dysfonctionnement des organes extracutanés, en l'absence de signe de leucémie mastocytaire ou d'autre hémopathie maligne.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult, Antenatal, Elderly, Neonatal