Agressieve systemische mastocytose
ORPHA:98850· ICD-10 C96.2· Aggressive systemic mastocytosis
Definitie
Een zeldzame, agressieve vorm van gevorderde systemische mastocytose (advSM), gekarakteriseerd door massale infiltratie van mestcellen (MC) in verschillende weefsels en aanwezigheid van disfunctie van extracutane organen, maar zonder bewijs van mestcelleukemie of een ander hematologisch neoplasma.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Antenatal, Elderly, Neonatal