Mastocitosi sistemica aggressiva
ORPHA:98850· ICD-10 C96.2· Aggressive systemic mastocytosis
Definizione
La mastocitosi sistemica aggressive (ASM) è una forma rara di mastocitosi sistemica avanzata (advSM), caratterizzata dall'infiltrazione massiccia di mastociti (MC) in diversi tessuti, e dalla disfunzione di diversi organi extracutanei, in assenza di evidenze di una leucemia mastocitaria o di altre neoplasie ematologiche.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult, Antenatal, Elderly, Neonatal