Mastocitosis sistémica agresiva
ORPHA:98850· ICD-10 C96.2· Aggressive systemic mastocytosis
Definición
Es una forma agresiva y poco frecuente de mastocitosis sistémica avanzada (MSav) caracterizada por la infiltración masiva de mastocitos (MC) en diferentes tejidos y la presencia de disfunción orgánica extracutánea, pero sin evidencia de leucemia de mastocitos u otra neoplasia hematológica.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult, Antenatal, Elderly, Neonatal