右心发育不全综合征

定义

右心发育不良综合征(HRHS)是一种罕见的青紫型先天性心脏畸形，由右侧心脏结构(三尖瓣、右室、肺动脉和肺动脉)发育不良引起，通常伴有房间隔缺损、继发孔型(见该词条)。肺血流量减少，心房水平出现从右向左的分流，导致呼吸困难、疲劳、房性心律失常、右心衰竭、低氧血症、由低氧血症及紫绀导致的反复流产。HRHS有两种亚型：肺动脉闭锁完整的室间隔和右室发育不良(见这些术语)。