Zespół hipoplazji prawego serca

Definicja

Rzadka, sinicza wrodzona wada serca spowodowana niedorozwojem struktur prawej części serca (zastawki trójdzielnej, prawej komory, zastawki tętnicy płucnej oraz tętnicy płucnej), często związana z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu ostium secundum (zobacz ten termin). Płucny przepływ krwi jest zmniejszony, a na poziomie przedsionków dochodzi do przecieku prawo-lewego, co prowadzi do duszności, zmęczenia, zaburzeń rytmu pochodzenia przedsionkowego, prawokomorowej niewydolności serca, hipoksemii, powtarzających się poronień, głównie wskutek niedotlenienia i sinicy. Scharakteryzowano dwa podtypy zespołu niedorozwoju prawej części serca: zarośnięcie płuc z nienaruszoną przegrodą międzykomorową oraz hipoplazję prawej komory.