Syndrome du coeur droit hypoplasique

Définition

Malformation cardiaque congénitale cyanotique rare causée par le sous-développement des structures cardiaques droites (valve tricuspide, ventricule droit, valve pulmonaire et artère pulmonaire), communément associé à une anomalie du septum atrial type ostium secundum. Le flux sanguin pulmonaire est diminué et un shunt droite-gauche survient au niveau auriculaire, conduisant à une dyspnée, une fatigue, des arythmies auriculaires, une insuffisance cardiaque droite, une hypoxémie, des fausses couches répétées, le plus souvent dues à l'hypoxémie et à la cyanose. Deux sous-types de syndrome ont été caractérisés: l'atrésie pulmonaire-septum ventriculaire intact et l'hypoplasie ventriculaire droite isolée.