Hypoplastisch rechterhart-syndroom

Definitie

Een zeldzame, cyanotische congenitale hartmalformatie veroorzaakt door onderontwikkeling van rechtszijdige structuren van hart (tricuspidalisklep, rechterventrikel, pulmonalisklep, en longslagader), doorgaans geassocieerd met atriumseptumdefect, ostium secundum-type. Pulmonale bloedstroom is gereduceerd en rechts-linksshunt treedt op ter hoogte van atrium, wat leidt tot dyspneu, vermoeidheid, atriale aritmie, rechtszijdig hartfalen, hypoxemie, en herhaaldelijke miskramen meestal te wijten aan hypoxemie en cyanose. Twee subtypes van hypoplastisch rechterhart-syndroom (HRHS) werden gekarakteriseerd: pulmonale atresie - intact ventrikelseptum-syndroom en hypoplasie van rechterventrikel.