Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom

Definition

Eine zyanotische kongenitale Herzfehlbildung, die durch eine Unterentwicklung der Strukturen des rechten Herzens (Trikuspidalklappe, rechte Herzkammer, Pulmonalklappe und Lungenarterie) verursacht wird und häufig mit einem Vorhofseptumdefekt vom Typ Ostium secundum (siehe dort) einhergeht. Der Blutfluss in der Lunge ist vermindert und es kommt zu einem Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene, was zu Atemnot, Müdigkeit, Vorhofarrhythmien, Rechtsherzversagen, Hypoxämie und wiederholten Fehlgeburten führt, die meist auf Hypoxämie und Zyanose zurückzuführen sind. Es wurden zwei Subtypen von HRHS charakterisiert: Pulmonale Atresie mit intaktem Ventrikelseptum und rechtsventrikuläre Hypoplasie.