ADan淀粉样变

定义

一种罕见的神经退行性疾病，以进行性白内障、听力丧失、小脑性共济失调、偏执性精神病和痴呆症为特征。神经病理特征为大脑各部分弥漫性萎缩，慢性弥漫性脑病和极薄且几乎完全脱髓鞘的脑神经。