Amiloidosi ADan
ORPHA:97346· ICD-10 E85.4+· ADan amyloidosis
Definizione
L'amiloidosi ADan è una malattia neurodegenerativa rara, caratterizzata da cataratta progressiva, sordità, atassia cerebellare, psicosi paranoide e demenza. A livello neuropatologico, si osserva un'atrofia diffusa di tutte le aree del cervello e un'encefalopatia cronica diffusa; i nervi cranici sono molto sottili e quasi completamente demielinizzati.
- Trasmissione
- Autosomal dominant