ADan-amyloïdose

Definitie

Een zeldzame, neurodegeneratieve ziekte, gekarakteriseerd door progressieve cataracten, gehoorverlies, cerebellaire ataxie, paranoïde psychose en dementie. Neuropathologische kenmerken zijn diffuse atrofie van alle delen van de hersenen, chronische diffuse encefalopathie, en de aanwezigheid van uiterst dunne en bijna volledig gedemyeliniseerde hersenzenuwen.