ADan-Amyloidose
ORPHA:97346· ICD-10 E85.4+· ADan amyloidosis
Definition
Eine seltene, neurodegenerative Erkrankung, die durch fortschreitenden Katarakt, Hörverlust, zerebelläre Ataxie, paranoide Psychose und Demenz gekennzeichnet ist. Neuropathologische Merkmale sind eine diffuse Atrophie aller Teile des Gehirns, eine chronische diffuse Enzephalopathie und das Vorhandensein von extrem dünnen und fast vollständig demyelinisierten Hirnnerven.
- Vererbung
- Autosomal dominant