Amiloidosis ADan

Definición

Es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente caracterizada por cataratas progresivas, pérdida de audición, ataxia cerebelosa, psicosis paranoide y demencia. Las características neuropatológicas son atrofia cerebral difusa generalizada, encefalopatía crónica difusa y presencia de nervios craneales extremadamente delgados y casi completamente desmielinizados.