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重型免疫相关肠病

ORPHA:94075· Severe immune-mediated enteropathy

定义

重型免疫介导肠病包含了从重型早发性全身性疾病(IPEX;见该词条)到轻型孤立性胃肠病的一系列肠道疾病。在儿童中,该病表现为严重腹泻和脱水,并伴有抗肠细胞和抗杯状细胞特征性抗体的出现;在成人中,该病表现为慢性腹泻、吸收不良和体重减轻。