Enteropathie, immunvermittelte schwere

Definition

Die Schwere immunbedingte Enteropathie beschreibt eine Gruppe von intestinalen Störungen, die von schwerer, früh einsetzender systemischer Krankheit (IPEX; s. dort) bis zu milden isolierten gastrointestinalen Störungen reicht. Symptome bei Kindern sind schwere Diarrhoe und Dehydratation und der Nachweis charakteristischer Antikörper (anti-Enterozyten und anti-Goblet-Zellen). Bei Erwachsenen bestehen chronische Diarrhoe, Malabsorption und Gewichtsverlust.