Ernstige immuun-gemedieerde enteropathie

Definitie

Ernstige immuungemedieerde enteropathie beschrijft een waaier van aandoeningen van darm, gaande van ernstige, vroeg optredende systemische ziekte (IPEX) tot een milde geïsoleerde gastro-intestinale ziekte. Bij kinderen manifesteert het zich met ernstige diarree en dehydratie in aanwezigheid van kenmerkende antilichamen (anti-enterocyt en anti-slijmbekercel), en bij volwassenen met chronische diarree, malabsorptie, en gewichtsverlies.