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Enteropatía grave mediada por el sistema inmunitario

ORPHA:94075· Severe immune-mediated enteropathy

Definición

La enteropatía grave de origen inmunitario describe una variedad de enfermedades intestinales que pueden van desde una grave enfermedad sistémica de aparición temprana (IPEX; consulte este término), a una enfermedad leve gastrointestinal aislada. En niños, se manifiesta como diarrea y deshidratación grave en presencia de anticuerpos característicos (células anti-enterocitos y anti-cubiletes) y en adultos como diarrea crónica, malabsorción y pérdida de peso.