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脑叶性前脑无裂畸形

ORPHA:93924· ICD-10 Q04.2· Lobar holoprosencephaly

定义

叶状型前脑无裂畸形是前脑无裂畸形(HPE;见该词条)中表型最轻的一种经典类型,其特征是左右大脑半球完全分离,左右侧脑室完全分离,只有额叶新皮质处(尤其是头侧和腹侧)有一定的连续性。

患病率
1-9 / 100 000
遗传方式
Multigenic/multifactorial, Not applicable
发病年龄
Infancy, Neonatal