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Oloprosencefalia lobare

ORPHA:93924· ICD-10 Q04.2· Lobar holoprosencephaly

Definizione

L'oloprosencefalia lobare è la forma classica più lieve dell'oloprosencefalia (HPE; si veda questo termine). È caratterizzata dalla separazione tra gli emisferi cerebrali destro e sinistro e i ventricoli laterali mediante un raccordo lungo la neocorteccia frontale, in particolare rostralmente e ventralmente.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Età di esordio
Infancy, Neonatal