Holoprosencefalia lobar
ORPHA:93924· ICD-10 Q04.2· Lobar holoprosencephaly
Definição
A holoprosencefalia lobar é a forma clássica mais ligeira de holoprosencefalia (HPE, ver este termo), caracterizada pela separação dos hemisférios cerebrais direito e esquerdo e ventrículos laterais com alguma continuidade em todo o neocórtex frontal, especialmente rostralmente e ventralmente.
- Prevalência
- 1-9 / 100 000
- Hereditariedade
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Idade de início
- Infancy, Neonatal