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IgA天疱疮

ORPHA:555905· ICD-10 L10.8· IgA pemphigus

定义

一种罕见的自身免疫性大疱性皮肤病,以循环IgA抗体抗角质化细胞表面组分引起的疼痛和瘙痒性水疱皮疹为特征。皮损一般见于红斑环状斑块的外围,并偏重于间擦部。从组织学和免疫学上看,IgA天疱疮可细分为角膜下脓疱性皮炎和表皮内中性粒细胞性IgA皮肤病。

患病率
Unknown
发病年龄
All ages