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Pénfigo IgA

ORPHA:555905· ICD-10 L10.8· IgA pemphigus

Definición

Es una enfermedad ampollosa autoinmune cutánea poco frecuente caracterizada por lesiones vesículo pustulosas pruriginosas y dolorosas causadas por anticuerpos IgA circulantes contra los componentes de la superficie celular de los queratinocitos. Las lesiones se encontrarán típicamente en la zona periférica de placas anulares eritematosas, predominantemente en zonas de flexuras. Histológica e inmunológicamente, el pénfigo IgA puede subdividirse en dermatosis pustulosa subcorneal y en dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
All ages