Pemphigus à IgA

Définition

Maladie bulleuse auto-immune rare de la peau caractérisée par des éruptions vésiculo-pustuleuses douloureuses et prurigineuses causées par la circulation d'anticorps IgA dirigés contre les composants de la surface cellulaire des kératinocytes. Les lésions se situent généralement à la périphérie des plaques annulaires érythémateuses et préférentiellement sur les régions intertrigineuses. Sur le plan histologique et immunologique, le pemphigus à IgA peut être subdivisé en une dermatose pustuleuse sous-cornée et une dermatose à IgA neutrophilique intra-épidermique.