Pemfigo ad IgA

Definizione

Si tratta di una malattia cutanea bollosa autoimmune rara, caratterizzata da eruzioni vescicolo-pustolose dolorose e pruriginose causate dagli anticorpi IgA circolanti diretti contro le componenti della superficie cellulare dei cheratinociti. Di solito le lesioni si localizzano alla periferia delle placche anulari eritematose, con una predilezione per le zone intertriginose. Dal punto di vista istologico e immunologico, il pemfigo ad IgA viene suddiviso in dermatosi pustolosa subcorneale e dermatosi intraepidermica neutrofila ad IgA.