IgA-pemfigus

Definitie

Een zeldzame auto-immune bulleuze huidziekte, gekarakteriseerd door pijnlijke en pruritische vesiculopustulaire erupties als gevolg van circulerende IgA-antilichamen tegen componenten op het celoppervlak van keratinocyten. De laesies worden doorgaans aangetroffen in de periferie van erythemateuze ringvormige plaques en hebben een voorkeur voor intertrigineuze gebieden. Histologisch en immunologisch kan IgA-pemfigus onderverdeeld worden in subcorneale pustuleuze dermatose en intra-epidermale neutrofiele IgA-dermatose.