主动脉起源性冠状动脉起源异常

定义

一组罕见的冠状动脉先天性畸形疾病，其特征是左或右冠状动脉的起源和走向异常，冠状动脉起源于对侧Valsalva主动脉窦，其走向异常可能是：前肺动脉（无血流动力学后果）、复主动脉（走向在主动脉根部后方，无血流动力学后果）、动脉间（位于主动脉和肺动脉之间，与较差的预后有关）、肺下动脉（有动脉圆锥间或室间隔内走向）或心后动脉（位于后房室沟）。临床表现取决于具体的异常起源和病程，患者常无症状，但可能伴有非特异性胸痛、心悸、头晕、呼吸困难或晕厥，通常在体力消耗后出现。由于冠状动脉受压/闭塞，通常在剧烈运动时或紧接着剧烈运动后，偶尔会出现猝死。