Anomaler Abgang der Koronararterie
ORPHA:541478· Anomalous aortic origin of coronary artery
Definition
Eine seltene Gruppe von angeborenen Fehlbildungen der Koronararterien, die durch einen anomalen Ursprung und Verlauf der linken oder rechten Koronararterie gekennzeichnet sind, die aus dem kontralateralen Aortensinus entspringt und eine anomale Trajektorie aufweist, die sein kann: präpulmonal (ohne hämodynamische Konsequenzen), retroaortal (mit einem Verlauf hinter der Aortenwurzel und ohne hämodynamische Konsequenzen), interarteriell (zwischen Aorta und Pulmonalarterie gelegen und mit einer schlechteren Prognose assoziiert), subpulmonal (mit einem intrakonalen oder intraseptalen Verlauf) oder retrokardial (im posterioren atrioventrikulären Sulcus gelegen). Die klinischen Manifestationen hängen vom spezifischen Fehlabgang und Verlauf ab, wobei die Patienten häufig asymptomatisch sind, obwohl unspezifische Brustschmerzen, Palpitationen, Schwindel, Dyspnoe oder Synkopen, meist nach körperlicher Anstrengung, auftreten können. Ein plötzlicher Tod, der durch Kompression/Verschluss der Koronararterie verursacht wird und in der Regel mit oder unmittelbar nach starker körperlicher Anstrengung auftritt, kann gelegentlich beobachtet werden.