Origine anomala dell'arteria coronaria dall'aorta

Definizione

Si tratta di un gruppo di malformazioni congenite rare dell'arteria coronaria, caratterizzate da anomalie dell'origine e del decorso dell'arteria coronaria sinistra o destra, che origina dal seno aortico di Valsalva controlaterale e ha uno sviluppo anomalo che può essere prepolmonare (senza conseguenze emodinamiche), retroaortico (con un decorso posteriore alla radice dell'aorta, senza conseguenze emodinamiche), interatriale (localizzato tra l'aorta e l'arteria polmonare; si associa a una prognosi sfavorevole), sottopolmonare (con uno sviluppo intraconale o intrasettale), o retrocardiaco (localizzato nel solco atrioventricolare posteriore). I segni clinici dipendono dalla specifica origine anomala e dal suo sviluppo; spesso i pazienti sono asintomatici, ma possono presentare anche dolore toracico aspecifico, palpitazioni, vertigini, dispnea o sincope, in genere dopo l'esercizio fisico. Occasionalmente si associa a morte improvvisa, dovuta alla compressione/occlusione dell'arteria coronaria, di solito correlata, o immediatamente successiva, a un esercizio fisico intenso.