Anomalie d'origine d'une artère coronaire à partir de l'aorte

Définition

Groupe rare d'anomalies congénitales des artères coronaires caractérisé par une anomalie d'origine et de trajet de l'artère coronaire gauche ou droite, à partir du sinus de Valsalva controlatéral et dont le trajet, anormal, peut être prépulmonaire (sans conséquence hémodynamique), rétro-aortique (postérieur à la racine de l'aorte, sans conséquence hémodynamique), interartériel (entre l'aorte et l'artère pulmonaire, associé à un pronostic moins favorable), sous-pulmonaire (trajet intraconal ou intraseptal) ou rétrocardiaque (dans le sillon atrioventriculaire postérieur). Les manifestations cliniques dépendent de l'anomalie d'origine et de trajet en question. Les patients sont souvent asymptomatiques, bien que des douleurs thoraciques non spécifiques, des palpitations, des vertiges, une dyspnée ou une syncope, généralement après un effort, puissent être observés. Des arrêts cardiorespiratoires, dus à la compression/l'obstruction de l'artère coronaire et survenant généralement de manière concomitante à un effort intense ou peu après celui-ci, peuvent être observés dans de rares cas.