Aberrante oorsprong van kransslagader in aorta

Definitie

Een zeldzame groep van congenitale malformaties van de kransslagaders gekarakteriseerd door een aberrante oorsprong en aberrant verloop van de linker- of rechterkransslagader, die ontspringt uit de contralaterale sinus van Valsalva en een aberrant traject volgt, zijnde prepulmonaal (zonder hemodynamische gevolgen), retroaortaal (met een verloop posterieur van de aortawortel en geen hemodynamische gevolgen), interarterieell (tussen de aorta en de longslagader, geassocieerd met een slechtere prognose), subpulmonaal (met een intraconaal of intraseptaal verloop), of retrocardiaal (gelokaliseerd in de posterieure of atrioventriculaire sulcus). Klinische manifestaties hangen af van de specifieke aberrante oorsprong en het aberrant verloop die aanwezig zijn, en patiënten zijn frequent asymptomatisch, hoewel niet-specifieke pijn in de borst, hartkloppingen, duizeligheid, dyspneu of syncope, meestal na fysieke inspanning, geassocieerd kan zijn. Plots overlijden, als gevolg van compressie/occlusie van de kransslagader en doorgaans geassocieerd met, of direct volgend op, forse fysieke inspanning, kan occasioneel waargenomen worden.