主动脉起源性左冠状动脉起源异常
ORPHA:541443· ICD-10 Q24.5· Anomalous aortic origin of the left coronary artery
定义
一种罕见的冠状动脉先天性畸形,其特征是左冠状动脉的起源和走向异常,左冠状动脉起源于Valsalva右主动脉窦,近端走向异常,可为腔内、腔前、肺下、主动脉后、心后或包绕心尖部。患者常无症状,但可观察到胸痛、呼吸困难、心悸、头晕、晕厥和心脏骤停/死亡(通常在剧烈体力消耗后)。这种畸形与高风险心脏性猝死有关,因此即使没有心肌缺血的相关证据,也建议进行外科血管重建手术。