Anomaler Abgang der linken Koronararterie

Definition

Eine seltene angeborene Koronararterienfehlbildung, die durch einen anomalen Ursprung und Verlauf der linken Koronararterie gekennzeichnet ist, die aus dem rechten Aortensinus entspringt und einen anomalen proximalen Verlauf hat, der intramural, präpulmonal, subpulmonal, retroaortal, retrokardial oder um den Apex gewickelt sein kann. Die Patienten sind häufig asymptomatisch, obwohl Brustschmerzen, Dyspnoe, Palpitationen, Schwindel, Synkopen und plötzlicher Herzstillstand/Tod (typischerweise nach intensiver körperlicher Anstrengung) beobachtet werden können. Diese Fehlbildung ist mit einem hohen Risiko für einen plötzlichen Herztod verbunden, so dass eine chirurgische Revaskularisation auch in Fällen ohne Anzeichen einer Myokardischämie empfohlen wird.