Origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'aorta
ORPHA:541443· ICD-10 Q24.5· Anomalous aortic origin of the left coronary artery
Definizione
Si tratta di una malformazione congenita rara dell'arteria coronaria, caratterizzata da anomalie dell'origine e del decorso dell'arteria coronaria sinistra, che origina dal seno aortico di Valsalva destro e ha uno sviluppo prossimale anomalo, che può essere intramurale, prepolmonare, sottopolmonare, retroaortico, retrocardiaco o avvolto attorno all'apice. Spesso i pazienti sono asintomatici, ma possono sviluppare a ogni età dolore toracico, dispnea, palpitazioni, vertigini, sincope e arresto/morte cardiaca improvvisa (in genere dopo un esercizio fisico intenso). Questa malformazione si associa a un rischio elevato di morte cardiaca improvvisa; perciò, si raccomanda la rivascolarizzazione chirurgica, anche in assenza di una evidente ischemia del miocardio.