Aberrante oorsprong van linkerkransslagader in aorta

Definitie

Een zeldzame, congenitale malformatie van de kransslagaders, gekarakteriseerd door een aberrante oorsprong en een aberrant verloop van de linkerkransslagader, die ontspringt uit de rechter sinus van Valsalva en die een abnormaal proximaal verloop heeft dat intramuraal, prepulmonaal, subpulmonaal, retroaortaal, retrocardiaal of gewikkeld rond de apex kan zijn. Patiënten zijn vaak asymptomatisch, hoewel pijn in de borst, dyspneu, hartkloppingen, duizeligheid, syncope, en plotse hartstilstand/dood (doorgaans na intense fysieke inspanning) waargenomen kunnen worden. Deze malformatie is geassocieerd met een hoog risico op plotse hartdood, dus chirurgische revascularisatie wordt aanbevolen, zelfs in gevallen zonder geassocieerd bewijs van myocardiale ischemie.