RELA基因融合阳性室管膜瘤

定义

一种罕见的室管膜肿瘤，以存在RELA融合基因为特征。这种幕上Ⅱ级或Ⅲ级室管膜瘤最常发生在儿童和青壮年身上。组织病理特征是可变的，但分支毛细血管或透明细胞变化的独特血管模式是常见的。患者可出现局灶性神经功能障碍、癫痫发作或颅内压升高的特征。预后较其他幕上室管膜肿瘤差。