RELA-Fusion-positives Ependymom

Definition

Ein seltener ependymaler Tumor, der durch das Vorhandensein eines RELA-Fusionsgens gekennzeichnet ist. Dieses supratentorielle Ependymom vom Grad II oder III tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Die histopathologischen Merkmale sind unterschiedlich, aber ein ausgeprägtes vaskuläres Muster mit verzweigten Kapillaren oder klarzellige Veränderungen sind häufig. Die Patienten können fokale neurologische Defizite, Krampfanfälle oder Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks aufweisen. Die Prognose ist schlechter als bei anderen supratentoriellen Ependymomen.