慢性自然杀伤细胞性淋巴增殖障碍

定义

一种罕见的大颗粒淋巴细胞白血病，其特点是在没有临床诊断为白血病/淋巴瘤、自身免疫性疾病或慢性病毒感染的情况下，出现持续性（ inf 6个月）自然杀伤细胞性淋巴细胞增多。临床病程多变，但一般不稳定。患者常无症状，或可出现血管性皮肤病变、中性粒细胞减少症性感染、肌肉骨骼症状、周围神经病变或脾肿大等临床表现。