Malattia linfoproliferativa cronica delle cellule natural killer

Definizione

Si tratta di una leucemia rara a grandi linfociti granulari, caratterizzata da linfocitosi persistente (oltre i 6 mesi) delle cellule natural killer, in assenza di una diagnosi clinica di leucemia/linfoma, malattia autoimmune o infezione virale cronica. Il decorso clinico è variabile, ma in genere è silente. Spesso i pazienti sono asintomatici, oppure presentano alcuni segni clinici, che comprendono le lesioni cutanee vascolari, le infezioni neutropeniche, i sintomi muscoloscheletrici, la neuropatia periferica e la splenomegalia.