Trastorno linfoproliferativo crónico de células natural killer
ORPHA:512017· ICD-10 C91.7· Chronic lymphoproliferative disorder of natural killer cells
Definición
Es una leucemia de linfocitos grandes granulares, poco frecuente, caracterizada por linfocitosis persistente (> 6 meses) de células natural killer en ausencia de un diagnóstico clínico de leucemia/linfoma, enfermedad autoinmune o infecciones virales crónicas. El curso clínico es variable pero, por lo general, indolente. Con frecuencia, los pacientes están asintomáticos, aunque pueden presentar manifestaciones clínicas que incluyen vasculitis cutánea, infecciones por neutropenia síntomas musculo esqueléticos, neuropatía periférica o esplenomegalia.
- Herencia
- Unknown