Chronische lymfoproliferatieve stoornis van natuurlijke killercellen
ORPHA:512017· ICD-10 C91.7· Chronic lymphoproliferative disorder of natural killer cells
Definitie
Een zeldzame leukemie van grote granulaire lymfocyten, gekarakteriseerd door persisterende (langer dan 6 maanden) lymfocytose van natuurlijke killercellen in afwezigheid van diagnose van leukemie/lymfoom, auto-immuunziekte, of chronische virale infectie. Het klinisch verloop is variabel, maar doorgaans indolent. Patiënten blijven vaak asymptomatisch, of vertonen klinische manifestaties als huidlaesies door vasculitis, neutropene infecties, musculoskeletale symptomen, perifere neuropathie, of splenomegalie.
- Overerving
- Unknown