Chronische lymphoproliferative Krankheit der natürlichen Killer-Zellen

Definition

Eine seltene großkörnige Lymphozytenleukämie, die durch eine anhaltende (> 6 Monate) Lymphozytose der natürlichen Killerzellen gekennzeichnet ist, ohne dass eine klinische Diagnose einer Leukämie/eines Lymphoms, einer Autoimmunerkrankung oder einer chronischen Virusinfektion vorliegt. Der klinische Verlauf ist unterschiedlich, aber im Allgemeinen indolent. Die Patienten bleiben oft asymptomatisch oder zeigen klinische Manifestationen wie vaskulitische Hautläsionen, neutropenische Infektionen, muskuloskelettale Symptome, periphere Neuropathie oder Splenomegalie.