原发性肝内结石
ORPHA:480506· ICD-10 K80.3· Primary intrahepatic lithiasis
定义
一种罕见的胆道疾病，其特征是没有任何已知原因的肝内胆管结石形成，导致胆汁淤积和反复胆管炎发作。本病在西方罕见，但在亚洲东部多见。患者通常在四十岁之前出现右上腹疼痛、黄疸和（或）发热。结石通常是胆红素钙（色素）结石，几乎所有病例的胆汁中都存在细菌。并发症为胆道狭窄、肝脓肿、肝纤维化和继发性胆汁性肝硬化。也有报道与胆管癌有关。
ORPHA:480506· ICD-10 K80.3· Primary intrahepatic lithiasis
一种罕见的胆道疾病，其特征是没有任何已知原因的肝内胆管结石形成，导致胆汁淤积和反复胆管炎发作。本病在西方罕见，但在亚洲东部多见。患者通常在四十岁之前出现右上腹疼痛、黄疸和（或）发热。结石通常是胆红素钙（色素）结石，几乎所有病例的胆汁中都存在细菌。并发症为胆道狭窄、肝脓肿、肝纤维化和继发性胆汁性肝硬化。也有报道与胆管癌有关。