Litiasi intraepatica primitiva

Definizione

Si tratta di una malattia rara delle vie biliari, caratterizzata dalla formazione di calcoli nei dotti biliari intraepatici, in assenza di una causa evidente, che esita nella stasi biliare e in episodi ripetuti di colangite. La malattia è rara in Occidente, ma è comune nell'Asia orientale. In genere l'esordio avviene prima dei quarant'anni con dolore nel quadrante destro superiore, ittero e/o febbre. I calcoli di solito sono composti da bilirubinato di calcio (pigmento). In quasi tutti i pazienti sono presenti batteri nella bile. Le complicanze comprendono la stenosi biliare, gli ascessi epatici, la fibrosi epatica e la cirrosi biliare secondaria. Può associarsi al colangiocarcinoma.