Lithiase intrahépatique primitive

Définition

Maladie rare des voies biliaires, caractérisée par la formation de calculs dans les canaux biliaires intrahépatiques sans cause connue, entraînant une stase biliaire et des épisodes cholangitiques récurrents. La maladie est rare dans le monde occidental mais fréquente en Asie orientale. Les patients se présentent généralement avant l'âge de quarante ans avec des douleurs dans le quadrant supérieur droit, un ictère et/ou de la fièvre. Les calculs sont généralement des calculs pigmentaires de bilirubinate de calcium et des bactéries sont présentes dans la bile dans presque tous les cas. Les complications sont les sténoses biliaires, les abcès hépatiques, la fibrose hépatique et la cirrhose biliaire secondaire. Une association avec le cholangiocarcinome a également été rapportée.